（一）红细胞寿命缩短的原因

　　红细胞寿命缩短是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。

　　α地中海贫血

　　人类a珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3。每条染色体各有2个a珠蛋基因，一对染色体共有4个a珠蛋白基因。大多数a地中海贫血(简称a地贫)是由于a珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为a+地贫，若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷，称为a0地贫。

　　重型α地贫是a0地贫的纯合子状态，其4个a珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无a链生成，因而含有a链的HhA、HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4(HbBart's)。HbBart's对氧的亲合力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型和α地贫是α0和a+地贫的杂合子状态，是由3个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH(β4)。HbH对氧亲合力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。轻型α地贫是a+地贫纯合子或a0地贫杂合子状态，它仅有2个a珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的a链合成，病理生理改变轻微。静止型a地贫是a+地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，a链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。

　　由于红细胞没有细胞核以及细胞器，无法自行制造自己的结构，也无法使自己的结构维持长久。身体内每天红细胞破坏量约1％，需加以补充。照这样计算，人体每天要制造一百万个细胞。由于胎儿期造血而产生的红细胞中，血红素为胎儿血色素HgbF，适合于子宫内低氧状态下的气体交换，至成人期造血期，血色素便转变为成人型血色素HgbA。白细胞能吞噬进入人体的细菌和病毒以及代谢产生的对人体有害的“异物”，白细胞还有免疫功能。 吞噬后就死亡并被排出，寿命当然短.白细胞的平均寿命很短，约7-14天。

　　红细胞的寿命在三种血细胞(包括白细胞、血小板)中是最长的。红细胞最长寿命能存活到130天，平均120天，也有仅存活100天的。

　　红细胞的平均寿命是120天。红细胞通过体内不同的血管时会受到机械压 力，会对红细胞造成很大的损伤。大约过了 120天后，细胞膜就会破损，红细胞就会死亡。

　　缺氧、红细胞内在缺陷、溶血疾病、及引起红细胞破坏的物理与化学因素等，均可使红细胞的寿命缩短到10—15天或更短。

　　可试用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延长红细胞寿命。

（二）红细胞寿命缩短的饮食疗法

　　得了红细胞寿命缩短的人，在的饮食上有哪些疗法：

　　枣参丸大枣：10个，蒸软去核后，加人参3克，同蒸至烂熟，捣匀为丸，分1-2次服用。

　　代参膏龙眼：肉30克，放碗内，加白糖少许，一同蒸至稠膏状，分3-4次服用，用沸水冲服。

　　荔枝红枣汤：荔枝干15克，大枣30克，加水煎汤服。

　　参归鸽肉汤：鸽1只，党参25克，当归12克，加水煨汤服。

　　仙人粥制何首乌：30-60克，粳米60克，红枣3-5枚，红糖适量。将制首乌煎取浓汁，去渣，同粳米、红枣同入沙锅内煮粥，粥将成时放入红糖以调味，再煮1-2沸即可。

　　糯米阿胶粥：糯米60克，阿胶30克，红糖少许。先用糯米煮粥，待粥将熟时，放入捣碎的阿胶，边煮边搅匀，稍煮2-3沸即可。

　　韭菜炒猪肝：猪肝100g，韭菜50g，洋葱80g，色拉油1大匙。洗净猪肝的血液，切成5毫米薄片，先下锅煮至七成熟，然后与新鲜韭菜、洋葱同炒，并调好味。

　　龙眼枸杞粥：龙眼肉、枸杞各15克，黑米、粳米各50克。将龙眼肉、枸杞、黑米、粳米分别洗净，同入锅，加水适量，大火煮沸后改小火煨煮，至米烂汤稠即可。

　　当归羊肉汤：当归30克，生姜50克，羊肉150克。将羊肉、生姜分别洗净，切片，与当归同入锅，加水2碗，煎煮30分钟。加盐、佐料少许调味。

（三）红细胞寿命缩短的预防

　　重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF(a2γ2)，使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏，这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。

　　红细胞寿命缩短是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。

　　外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等，网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

　　红细胞寿命缩短的预防：

　　1、开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。

　　2、地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。

　　3、维他命之补充：同平常人，于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病，常被给予铁剂补血，应注意。